Dr. Gustavo Pittaluga Fattorini. In memoriam

El doctor Gustavo Pittaluga Fattorini, sabio tropicalista, hematólogo y humanista de prestigio universal, vivió los últimos 14 años de su vida entre nosotros como exiliado político antifascista y durante su estancia en Cuba nos dejó el fruto de su gran talento. Desarrolló durante este tiempo una labor científica y cultural de indiscutible relieve, avalada por la publicación de libros, así como varios centenares de artículos, conferencias en periódicos y revistas del país o dictadas en prestigiosas instituciones nacionales. En el desempeño de su cátedra, el estudio de las enfermedades parasitarias como el paludismo, obligó al profesor Pittaluga a un mejor conocimiento de los elementos sanguíneos; de ahí que promoviera la creación de un servicio especial orientado a ese fin y como consecuencia de esos estudios llegara a convertirse en uno de los primeros hematólogos del mundo y fundara una Escuela Española de Hematología donde se formaron investigadores de gran talla que junto a su Maestro dieron gloria a la Medicina hispana.

Dr.Gustavo Pittaluga Fattorini (1877-1956), was a wise renowed tropicalist hematologist and universal humanist who lived the last fourteen years of his life among us as a political exile antifascist. During his stay in Cuba he left the fruit of his talent. He developed an outstanding scientific and cultural work of unquestionable highlight supported by the publication of books and hundreds of articles and lectures in newspapers and magazines of the country and prestigious institutions. During the performance of his chair,the study of parasitic diseases such as malaria led him to a better understanding of blood elements. Therefore he promoted the creation of a special service geared towards this purpose and as a result of his studies he became one of the world's top hematologists and contributed to the creation of a Spanish school where great Hematology researchers along with their Master formed and gave glory to the Hispanic Medicine.

Hemoglobinuria paroxística nocturna: de Strübing al Eculizumab / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: from Strübing to Eculizumab

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es un trastorno clonal severo y raro no maligno y adquirido de la célula madre hematopoyética. Es el único trastorno hemolítico adquirido causado por una anomalía de la membrana eritrocitaria como resultado de una mutación somática clonal de un gen, el fosfatidilinositol glucano clase A (PIG-A) situado en el brazo corto del cromosoma X. Se han identificado una serie de proteínas reguladoras del complemento, entre las que se destacan: el factor acelerador de la degradación (CD55) y el factor inhibidor de la lisis reactiva de la membrana (CD 59) deficientes en esta enfermedad. La HPN se clasifica en clásica, asociada a otro trastorno medular y en subclínica. Su diagnóstico se apoya en estudios hematológicos, bioquímicos, pruebas serológicas especiales, estudios eritroferrocinéticos e imagenológicos. La electroforesis de proteínas de membrana de alta resolución y la citometría de flujo multiparamétrica constituyen técnicas de elección para el diagnóstico. El tratamiento de la anemia, de los episodios trombóticos y de las infecciones constituyen los pilares terapéuticos básicos. Dentro de los agentes farmacológicos más utilizados se destacan: los esteroides. los andrógenos, la eritropoyetina recombinante humana y el factor estimulador de colonias granulocíticas. Recientemente, el anticuerpo monoclonal eculizumab ha aumentado la expectativa de vida de estos pacientes con una mejoría de su calidad de vida

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a non malignant and acquired clonal disease of the hematopoietic stem cell. It is a severe and rare disease. It is the only acquired hemolytic disturbance that is caused for an erythrocyte membrane anomaly. It is a result of a somatic clonal mutation of one gene that is located in the short arm of X chromosome called phosphatidyl inositol glycan class A (PIG-A). Regulated complement proteins are identified: the decay accelerated factor (CD55) and the membrane inhibitor or reactive lysis (CD 59); the abnormal blood cells of PNH have deficiency of these two proteins. PNH is classified in: classic PNH, PNH associated with another bone marrow disturbance and PNH sub clinic. Diagnosis is obtained by hematological, biochemical, kinetics and imagenologics studies and serologic special tests. High resolution membrane protein electrophoresis and flow cytometry are the elective tests. Treatments for anemia, thrombotic episodes and infections are important in the management of these patients. Steroids, androgens, human recombinant erythropoietin and granulocytic colony stimulating factor (CSF-G) are the more used pharmacology agents. Recently, the monoclonal antibody eculizumab has increased the life expectation in these patients with a better quality of life

Evaluación del uso y manejo de las bases de datos disponibles para el perfil de medicina transfusional / Evaluation of the use of databases available for students and faculty of the transfusion medicine profile

Con el objetivo de evaluar las habilidades en el uso y manejo de las bases de datos disponibles en la Red del Sistema Nacional de Salud y establecer estrategias a partir de los resultados alcanzados, se aplicó una encuesta de competencias informacionales a 7 profesores y 11 estudiantes de la carrera Licenciatura en Tecnología de la Salud, en el perfil Medicina Transfusional, en la Facultad de Ciencias Médicas Enrique Cabrera. La encuesta identificó el estado del conocimiento sobre búsquedas bibliográficas, la utilización de las fuentes de información y el acceso a las tecnologías de la información. Se tuvieron en cuenta los aspectos éticos, y se protegió en todo momento la identidad de los entrevistados. Los resultados de la experiencia demuestran que la mayoría de los profesores conocen y usan las bases de datos PUBMED e HINARI, de ellos 16,7 por ciento requiere del apoyo de un especialista; los alumnos tienen un total desconocimiento de las bases de datos cuya consulta facilita Infomed. Los docentes y los alumnos desconocen la existencia de la base de datos DYNAMED, mientras que el buscador más conocido y visitado por estos es Google. Se concluye que existe una deficiente competencia informacional. A partir de los resultados alcanzados se recomienda desarrollar habilidades mediante talleres y otras actividades curriculares de alfabetización informacional(AU)

The paper aims to explore the students' and faculty's abilities in the use of data bases available in the Health System Network. An informational competence survey to 7 teachers and 11 students of the Health Technologies program (Transfusional Medicine branch) was applied in Enrique Cabrera Faculty of Medicine. The survey identified the knowledge about bibliography search and usage of information sources. Ethics procedures, such as anonymity, were followed. The results show that most of the professors know and use the data bases PUBMED e HINARI. 16.7 percent of them require the help of a specialist. On the other hand, students showed total ignorance of the data bases available in Infomed. Teachers and students do not use nor know DYNAMED database; meanwhile the more visited search engine is Google. We can conclude that there is a deficient informational competence so we recommend developing information related abilities through workshops and other curricula activities(AU)

Hemocomponentes en la hemorragia obstétrica mayor / Blood components in major obstetric hemorrhage

INTRODUCCIÓN: La hemorragia obstétrica mayor constituye una complicación obstétrica donde ocurre una pérdida de 1000 (mL) o más de sangre después de terminada la tercera etapa del trabajo de parto. OBJETIVO: Determinar el uso de los hemocomponentes en la Hemorragia Obstétrica Mayor en el Servicio de Transfusiones del Hospital Ginecobstétrico Eusebio Hernández. Relacionar las principales reacciones postransfusionales inmunológicas y no inmunológicas que aparecen en estas pacientes. MÉTODOS: Se realizó un estudio retrospectivo en 109 puérperas que presentaron hemorragia obstétrica mayor y requirieron del uso de hemocomponentes en el periodo comprendido entre enero del 2006 y septiembre del 2008. RESULTADOS: De 8 987 puérperas, 109 presentaron esta complicación obstétrica lo que representó el 1,13 por ciento. En el año 2007 ocurrieron el mayor número de casos. Llama la atención que las 109 pacientes recibieron concentrado de eritrocitos y que se transfundieron 2,66 unidades de este hemocomponentes por pacientes. El 100 por ciento de los casos tuvieron requerimientos transfusionales y el 1,83 por ciento de los casos presentaron reacciones postransfusionales. Los principales hemocomponentes empleados fueron los concentrados de eritrocitos y plasma fresco congelado. Todas las pacientes se consideraron poli transfundidas al recibir más de una unidad de concentrado de eritrocitos para su tratamiento. CONCLUSIONES: Profundizar en el comportamiento de los parámetros hematológicos antes y después del uso de los hemocomponentes en estas pacientes, para evaluar precozmente la aparición de trombocitopenia dilucional, el consumo de factores plasmáticos de la coagulación o la aparición de la coagulación intravascular diseminada

INTRODUCTION: Major obstetric hemorrhage is a complication where occur a loss of 1000 (mL) or more of blood after termination the third stage of labor. OBJECTIVE: To determine the use of hemocomponents in the major obstetric hemorrhage in the Transfusions Service of the Eusebio Hernández Gynecology and Obstetrics Hospital. To relate he major immunological and non-immunological post-transfusion reactions present in these patients. METHODS: A retrospective study was conducted in 109 puerperal patients presenting with major obstetric hemorrhage requiring the use of hemo-components from January, 2006 to September, 2008. RESULTS: From 8 987 puerperal patients, 109 had this obstetric complication accounting for the 1.13 percent. In 2007, there was the highest figure of cases. Interestingly, the 109 patients received erythrocytes concentrates transfusing 2.66 units of these hemo-components by patient. The 100 percent of cases had needs of transfusions and the 1.83 percent had post-transfusion reactions. The main hemo-components used were the erythrocyte concentrates and freeze fresh plasma. All patients were considered poli-transfused at receive more than one unit of above mentioned concentrate for their treatment. CONCLUSIONS: To deepen in behavior of hematological parameters before and after use of hemo-components in these patients to assess early the appearance of dilution thrombocytopenia, the consumption of coagulation plasma factors or the appearance of the disseminated intravascular coagulation

Atención estomatológica integral a pacientes hematológicos / Integral dentistry attention to hematologic patients

Las enfermedades hematológicas, en muchas ocasiones, se presentan como una urgencia estomatológica, por lo que es nuestro propósito, que el profesional sepa relacionar ciertas manifestaciones clínicas con dichas patologías para, a través de una correcta anamnesis, examen clínico y complementario, diagnosticar y aplicar un adecuado tratamiento que responda a las necesidades de la enfermedad del paciente. Las principales enferme-dades hematológicas son: Alteración de los eritrocitos, anemias carenciales, megaloblásticas y drepanocitosis, anemias por fallo medular agrupan a las leucemias, aplasia medular y mieloma múltiple; alteraciones en leucocitos, pueden ser cualitativas como el síndrome del leucocito perezoso y el de Beguez-Chediak-Higashi, o cuantitativas, como las neutropenias y leucemias; alteraciones en el sistema mononuclear-macrofágico y los histiocitos, la histiocitosis a células de Langerhans; alteraciones de la hemostasia, púrpuras y hemofilias. Las principales manifestaciones bucales consisten en las gingi-vorragias, úlceras, sepsis, hemorragias e inflamación de las encías.

Hematological diseases most of the times are an Odontology Urgency, that's why odontologists must know how to relate some clinic oral signs with these diseases and get, through a good questionnaire, clinic inspection and complementary test, a diagnosis and under the right treatment in agreement with these patient's necessities. The main hematological diseases which have odontological features are: erythrocyte diseases, leukocyte diseases and platelets diseases. In the erycthrocyte diseases the more frecuently pathologies are the nutritional anemias for iron or B12 vitamin deficiency, the sickle cell anemias, the bone marrow failure anemias for example: the leukemias, the aplastic anemias and multiple myeloma; in the leukocyte diseases we studied the cualitative and cuantitive alterations, for example: neutropenias, leukemias, the Beguez- Chediak-Higashi syndrome and the Langerhans cells Hystocytosis. In the platelets diseases we studied hemophylias, purpures and others hemostasy diseases. The main oral signs are: gums hemorrages, sores, swelling gums and halytosis.

Aplicación de un modelo pronóstico para predecir la evolución de la neutropenia febril en niños con leucemias agudas / A new model applied in prediction of febrile neutropenia in children with acute leukemias

Se realizó estudio analítico retrospectivo de casos controles en 62 episodios de neutropenia febril presentados por pacientes con hemopatías malignas admitidos en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 2005 y 2006. Los episodios de neutropenia febril se dividieron en 2 grupos a partir de su evolución favorable (56 %) o desfavorable (44 %) y se compilaron los parámetros clínicos y de laboratorio en ambos grupos. Los factores que mayor asociación mostraron con la evolución desfavorable fueron la presencia de comorbilidad (sepsis, deshidratación, hipoxia, hipovolemia, mucositis severa), el diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica, el uso de quimioterapia en los 7 días previos al inicio de la fiebre, el compromiso del estado general, y el conteo absoluto de neutrófilos menor de 100 x mm³. Los pacientes con neutropenia febril de evolución desfavorable presentaron entre 3 y 5 factores de riesgo, mientras que los de evolución satisfactoria tuvieron menos de 2 factores de mal pronóstico. El valor predictivo positivo del modelo pronóstico fue del 91,4 % y el negativo del 92,6 %, con una sensibilidad y especificidad del 94,1 % y 89,3 %, respectivamente.

A retrospective and analytical control cases study was carried out in 62 episodes of febrile neutropenia present in patients with malignant blood disease admitted in Hematology and Immunology Institute during 2005 and 2006. Above episodes were divided in 2 groups from its favorable course (56%) or unfavorable (44%) as well as the laboratory and clinical parameters compiled in both groups. Factors with higher association related to unfavorable course were the comorbidities presence (sepsis, dehydration, hypoxia, hypovolemia and severe mucositis), diagnosis of non-lymphoblastic, use of chemotherapy during the 7 previous days to fever onset, general status involvement, and the neutrophil absolute count lower than 100 x mm³. Patients presenting with a unfavorable course febrile neutropenia had two poor diagnosis factors. The positive predictive value of prognostic model was of 91,4% and the negative one was of 92,6% with a sensitivity and specificity of 94,1% and 89,3%, respectively.

Función esplénica en la anemia drepanocítica / Splenic function in sickle cell anemia

Se realizó gammagrafía esplénica con Tc 99m sulfuro coloidal y Tc 99m metildifosfonato a 30 niños con anemia drepanocítica en condiciones basales. Se formaron 3 grupos: el primero incluyó niños entre 0 y 5 años, el segundo entre 6 y 10 y el tercero entre 11 y 15 años. Se determinó el promedio anual de infecciones en cada paciente. Se consideraron las cifras de hemoglobina y reticulocitos en el momento del estudio. La mayoría de los niños hasta 5 años de edad presentaron estudios gammagráficos normales. El número de resultados anormales aumentó en el segundo grupo y en el tercero todos los estudios fueron patológicos. En este grupo, 7 pacientes tuvieron asplenia funcional y en todos se demostró asplenia orgánica. Las cifras de hemoglobina y de reticulocitos no mostraron diferencias entre los grupos. El promedio anual de infecciones fue 0,28 en el primer grupo, 0,32 en el segundo y 0,59 en el tercero (p<0,05). La gammagrafía resultó un procedimiento útil para investigar la función esplénica en niños con anemia drepanocítica y se evidenció que el número de infecciones fue mayor en el grupo con más alteraciones gammagráficas

Estudio de algunos parámetros hematológicos, de la función hepática y renal en niños con drepanocitosis / Study of some hematological parameters and of the hepatic and renal al function in children with sickle cell anemia

Se realizó un estudio longitudinal retrospectivo de algunos parámetros hematológicos y de la función hepática y renal en 88 niños con drepanocitosis, 35 del sexo femenino y 53 del masculino; 63 con anemia drepanocítica y 25 con hemoglobinopatía SC, seguidos entre enero de 1986 y diciembre de 1997 en el Instituto de Hematología e Inmunología, con el objetivo de estudiar posibles alteraciones y su relación con la edad, sexo y el tipo de hemoglobinopatía. Se analizó el promedio anual de la hemoglobina, reticulocitos, leucocitos, plaquetas y los valores de alaninoamino transferasa (ALT), aspartato transferasa, fosfatasa alcalina sérica (FAS) y creatinina por año, agrupados en grupos etáreos (de 2 a 5, de 6 a 8, de 9 a 11 y de 12 a 15 años). La hemoglobina y reticulocitos mostraron diferencias significativas entre las hemoglobinopatías ( p< 0,05). La función hepática y renal estuvo dentro de los parámetros normales, pero en la anemia drepanocítica se observó un aumento gradual con la edad de la ALAT, FAS y creatinina ( p< 0,05).

Aporte al estudio de la drepanocitosis: análisis clínico y hematológico en los primeros 5 años de la vida / Contributions to the study of drepanocytosis. Clinical and hematological analysis in the first 5 years of life

Se estudiaron 104 pacientes menores de 6 años de edad. En el 93,1 porciento, el diagnóstico se hizo antes del primer año de la vida y en el 47,6 porciento fue prenatal. La mediana de seguimiento fue de 31 meses (1-108). La mayor incidencia de eventos clínicos en la anemia drepanocítica (AD) ocurrió entre 1y 3 años. El 91,6 porciento de las infecciones fueron pulmonares y el 21,7 porciento de los cuadros respiratorios se catalogaron como síndrome torácico agudo. Los eventos en la hemoglobinopatía SC (HSC) fueron menos frecuentes que en la AD. Sólo 1 paciente falleció en los casi 10 años transcurridos desde que se inició el estudio. La hemoglobina y la hemoglobina fetal (HbF) estuvieron más altas en el sexo femenino en la AD. Los haplotipos del bloque de genes b más frecuentes fueron el Benin y el Bantú. Se constató una frecuencia de a talasemia de 23,8 porciento en la AD y de 23,07 porciento en la HSC. No existió correlación entre los haplotipos Bantú y no Bantú y la a talasemia con las manifestaciones clínicas ni con los parámetros hematológicos. El seguimiento sistemático de los pacientes desde temprano Descriptores DeCS: Aen la vida disminuye la mortalidad en este período.